هموفیلی، اختلال در سیستم انعقادخون

هموفیلی نوعی بیماری مادرزادی وابسته به جنس است که به علت اختلال در تولید فاکتورهای انعقادی 8 و 9 و درنتیجه جهش در ژن های مرتبط با فاکتور ها پدید می آید.

کد خبر: ۱۲۵۱۷۷۶

تاریخ: ۰۷ مهر ۱۳۹۹ - ۰۷:۲۱

فاطمه زمانی ، خبرگزاری دانا ، گروه سبک زندگی ؛ هموفیلی نوعی بیماری مادرزادی وابسته به جنس است که به علت اختلال در تولید فاکتورهای انعقادی 8 و 9 و درنتیجه جهش در ژن های مرتبط با فاکتور ها پدید می آید.

در افراد طبیعی ، بدن به کمک مواد مختلفی از جمله فاکتور های انعقادی ( در هنگام خونریزی) خون را منعقد کرده و از ادامه ی خونریزی جلوگیری می کند.

ولی در این بیماری سیستم انعقاد خون دچار اختلال شده و در نتیجه خونریزی متوقف نمی شود و بند آمدن آن به طول می انجامد.

علائم

خون مردگی های پی در پی به دنبال ضربات سبک در آغاز خردسالی

خونریزی های خود به خودی

خونریزی های شدید در اثر جراحی و ضربات سنگین

خونریزی های عضلانی یا مفصلی و به دنبال آن عدم تحرک در اندام های کودک

عوارض

خونریزی از مفاصل ، عضلات ، مغز ، گردن ، حلق ، لثه ها و بینی

خون مردگی در پوست

چه کسانی به هموفیلی مبتلا می شوند ؟

به طور کلی هموفیلی در اغلب مردان دیده می شود و زنان تنها ناقل این بیماری خواهند بود.

خوب است بدانید که 1/3 از بیماران هموفیلی هیچ گونه پیشینه ی خانوادگی از بیماری ندارند. بنابراین تشخیص قطعی این بیماری با اندازه گیری دقیق فاکتور های 8 و 9 امکان می پذیرد.

براساس میزان فاکتور های انتقادی و کمبود آن ، هموفیلی به سه نوع شدید ، متوسط و ضعیف تقسیم می شود :

هموفیلی شدید

میزان فاکتور انعقادی کمتر از 1% است و با هر ضربه ی مختصر و ضعیف خونریزی رخ می دهد. گاهی نیز خونریزی خود بخود ایجاد می شود.

هموفیلی متوسط

میزان فاکتور انعقادی بین % 1 تا5% است و به دنبال آسیب های جزئی و اعمال جراحی خونریزی شدید رخ می دهد.

هموفیلی خفیف

میزان فاکتور های انعقادی بیش تر از 5% است و معمولا فقط به دنبال آسیب های جدی ، خونریزی شدید ایجاد می شود.

درمان

در حال حاضر درمان مشخصی به جز تزریق فاکتور های انعقاد خون برای بیماران هموفیلی وجود ندارد .

گاهی اوقات از دارو های دیگری هم چون دسموپرسین یا ضد فیبرینولیز (ضد تخریب لخته خون ) برای درمان هموفیلی استفاده می شود.

در مواقع زیر به بیمارستان مراجعه نمایید:

هنگام بروز درد در مفاصل و عضلات

به هنگام بند نیامدن خونریزی زخم

خونریزی یا تورم در گردن

درد شکم بدون علت

دیدن خون در ادرار یا مدفوع

پس از ضربه ی شدید به سر یا زمانی که سردرد با تهوع و استفراغ همراه است.

افراد مبتلا به هموفیلی چه نکاتی را باید رعایت کنند؟

از اسباب بازی های نرم و بدون لبه های تیز استفاده کنند.

واکسیناسیون طبق برنامه انجام شود و واکسیناسیون های عضلانی در زیر پوست تزریق شود.

واکسن هپاتیت حتما تزریق شود. زیرا خطرات احتمالی ناشی از تزریق خون آلوده را کاهش می دهد.

تقویت سیستم بدن و فعالیت هایی چون شنا و پیاده روی

از ورزش هایی همچون راگبی ، بوکس و ورزش های رزمی اجتناب شود.