آکرومگالی بیماری خاموش با آسیب های جبران ناپذیر

بیماری آکرومگالی به دلیل ترشح بیش از حد غده هیپوفیز ایجاد می‌شود. این بیماری می‌تواند وراثتی و دارای فرم‌های ژنتیک باشد و در بیشتر موارد در بین خانواده‌های که سابقه وارثتی نداشته و برای اولین بار دیده می‌شود.

کد خبر: ۱۳۰۷۵۱۶

تاریخ: ۰۲ دی ۱۴۰۱ - ۱۳:۴۶

نگار خلیلی؛ پایگاه خبری دانا، سرویس سلامت و سبک زندگی، آکرومگالی یک وضعیت پزشکی نادر اما جدی است که زمانی اتفاق می افتد که هورمون رشد بیش از حد در بدن شما وجود دارد. آکرومگالی بر استخوان‌ها و بافت‌های بدن شما تأثیر می‌گذارد و باعث رشد نامنظم آن‌ها می‌شود.

رایج ترین درمان های آکرومگالی شامل جراحی، دارو درمانی و پرتودرمانی است.

آکرومگالی چه زمانی اتفاق می افتد؟

آکرومگالی یک بیماری نادر اما جدی است که زمانی اتفاق می افتد که سطح هورمون رشد (GH) در بدن شما بالا باشد. غده هیپوفیز شما به طور معمول GH تولید می کند، اما تومورهای روی هیپوفیز یا سایر قسمت های بدن شما GH اضافی در آکرومگالی تولید می کنند.

غده هیپوفیز شما یک غده درون ریز کوچک به اندازه نخود است که در پایه مغز و زیر هیپوتالاموس قرار دارد. غده هیپوفیز شما هشت هورمون مهم از جمله GH ترشح می کند.

هورمون رشد که با نام‌های هورمون رشد انسانی (hGH) و سوماتوتروپین نیز شناخته می‌شود، یک هورمون طبیعی است که در بسیاری از قسمت‌های بدن برای تقویت رشد در کودکان عمل می‌کند. هنگامی که صفحات رشد (اپی فیز) در استخوان های شما با هم ترکیب شدند، GH دیگر قد را افزایش نمی دهد، اما بدن شما همچنان به GH نیاز دارد. پس از پایان رشد، GH به حفظ استخوان، غضروف و ساختار و متابولیسم طبیعی بدن کمک می کند، از جمله به حفظ سطح گلوکز (قند) خون در محدوده سالم کمک می کند. اگر در بزرگسالی GH بیش از حد در بدن خود داشته باشید، می تواند منجر به استخوان های نامنظم، افزایش اندازه اندام، افزایش سطح قند خون (هیپرگلیسمی) و سایر علائم شود.

تفاوت بین آکرومگالی و غول پیکری چیست؟

آکرومگالی و غول‌پیکری هر دو شرایطی هستند که از هورمون رشد اضافی (GH) ناشی می‌شوند. تفاوت در این است که شرایط بر چه کسی تأثیر می گذارد. بزرگسالان مبتلا به آکرومگالی می شوند، در حالی که در کودکان به غول پیکری منجر می شود.

در کودکان، غول‌پیکری زمانی اتفاق می‌افتد که آنها هورمون رشد اضافی را قبل از جوش خوردن صفحات رشد در استخوان‌هایشان (قبل از پایان بلوغ) تجربه کنند. این باعث می شود که آنها بلند قد شوند. غول پیکری نادرتر از آکرومگالی است. برخی از پزشکان از غول پیکر به عنوان آکرومگالی کودکان یاد می کنند.

هنگامی که صفحات رشد شما بیش از حد فعال می شوند، هورمون رشد اضافی باعث آکرومگالی می شود. در این مورد، قد شما رشد نمی کند، اما هورمون رشد اضافی بر شکل استخوان ها و اندازه اندام شما و همچنین سایر عوامل سلامتی تأثیر می گذارد.

آکرومگالی چه کسانی را مبتلا می کند؟

آکرومگالی می تواند در هر سنی پس از بلوغ ایجاد شود، اما پزشکان اغلب آن را در دهه های چهارم و پنجم زندگی (میانسالی) تشخیص می دهند.

آکرومگالی چقدر شایع است؟

آکرومگالی نادر است. تقریباً 3 تا 14 نفر از هر 100000 نفر مبتلا به آکرومگالی تشخیص داده شده اند.

آکرومگالی چگونه بر بدن من تأثیر می گذارد؟

در بزرگسالان، آکرومگالی (هورمون رشد اضافی) باعث افزایش اندازه استخوان ها، غضروف ها، اندام های بدن و سایر بافت ها می شود. تغییرات مشخصه در ظاهر شامل دست‌ها، پاها، گوش‌ها، لب‌ها و بینی بزرگ‌تر و فک و پیشانی برجسته‌تر است.

هورمون رشد (GH) به کبد شما سیگنال می دهد که هورمون دیگری به نام فاکتور رشد شبه انسولین 1 تولید کند. این فاکتور رشد هورمونی است که در واقع باعث رشد استخوان‌ها و بافت بدن شما می‌شود و همچنین بر نحوه پردازش گلوکز خون (قند) و لیپیدها (چربی‌ها) تأثیر می‌گذارد. سطوح بالای GH منجر به سطوح بالای شبه انسولین می شود که می تواند منجر به دیابت نوع 2 ، فشار خون بالا و بیماری قلبی شود.

شایع ترین علت آکرومگالی، آدنوم هیپوفیز (تومور) است که باعث می شود غده هیپوفیز شما هورمون رشد اضافی (GH) ترشح کند که علائم خاصی را ایجاد می کند.

چه چیزی باعث آکرومگالی می شود؟

شایع ترین علت آکرومگالی توموری در غده هیپوفیز شما به نام آدنوم هیپوفیز است که باعث می شود غده هیپوفیز شما هورمون رشد اضافی (GH) ترشح کند.

آدنوم هیپوفیز و آکرومگالی

آدنوم های هیپوفیز (تومورها) تقریباً همیشه خوش خیم (غیر سرطانی) هستند. بیشتر آدنوم هایی که باعث آکرومگالی می شوند به کندی رشد می کنند و ممکن است تا سال ها متوجه علائم GH اضافی نشوید.

بسته به اندازه و محل آن، آدنوم ممکن است به سایر بافت های هیپوفیز فشار بیاورد و بر هورمون های دیگری که غده هیپوفیز شما می سازد، تأثیر بگذارد.

اگر آدنوم بزرگ باشد، ممکن است به قسمت‌های مجاور مغز فشار بیاورد و باعث سردرد و مشکلات بینایی شود.

علائم آکرومگالی چیست؟

در بزرگسالان، آکرومگالی بر استخوان‌ها و بافت‌های بدن شما تأثیر می‌گذارد و باعث رشد نامنظم آن‌ها می‌شود.

بزرگسالان مبتلا به آکرومگالی ممکن است علائم زیر را تجربه کنند:

دست ها یا پاهای بزرگ شده

تغییرات در شکل صورت شما، از جمله برجسته تر بودن فک و یا پیشانی

بزرگ شدن اندازه لب ها، بینی و یا زبان خود

تعریق بیش از حد یا پوست چرب

کلفت شدن صدا

علائم دیگر عبارتند از:

سردرد

درد مفاصل

تغییرات بینایی

افزایش تعداد تگ های پوستی

بی حسی در دستان شما

آپنه خواب

سندرم تونل کارپال یا مشکلات نخاعی

علائم آکرومگالی اغلب به آرامی شروع می شود و ممکن است در ابتدا به سختی متوجه آن شوید. برخی از افراد تنها زمانی متوجه می شوند که دست هایشان بزرگ شده است که انگشترهایی که به طور مرتب استفاده می کنند کوچک شده باشد یا سایز کفش آنها تغییر کند، به خصوص در عرض.

آکرومگالی چگونه تشخیص داده می شود؟

علائم آکرومگالی اغلب به کندی در طی سالیان متمادی ظاهر می شوند. این امر تشخیص را سخت می کند.

پزشک شما ممکن است به شما توصیه کند به یک متخصص غدد مراجعه کنید. آنها تشخیص را بر اساس سابقه پزشکی شما، ارزیابی بالینی کامل و آزمایش‌های تخصصی مانند آزمایش خون و تصویربرداری انجام می‌دهند.

چه آزمایشاتی برای تشخیص آکرومگالی انجام می شود؟

اگر آکرومگالی برای شما تشخیص داده شده است، ممکن است پزشک آزمایش‌های بیشتری را برای بررسی اینکه آیا این بیماری بر سایر قسمت‌های بدن شما تأثیر گذاشته است یا خیر، درخواست کند. این آزمایشات ممکن است شامل موارد زیر باشد:

اکوکاردیوگرام برای بررسی مشکلات قلبی

تست های مطالعه خواب برای بررسی آپنه خواب

کولونوسکوپی برای ارزیابی سلامت روده بزرگ شما

اشعه ایکس یا اسکن DEXA برای بررسی سلامت استخوان

آکرومگالی چگونه درمان می شود؟

چندین گزینه درمانی برای آکرومگالی وجود دارد. پزشک شما علائم و شرایط شما را قبل از ارائه گزینه های درمانی مناسب برای شما در نظر می گیرد.

رایج‌ترین درمان‌های آکرومگالی، جراحی، دارودرمانی و پرتودرمانی است.

جراحی برای آکرومگالی

در بسیاری از موارد، جراحی علائم آکرومگالی را تا حد زیادی بهبود می بخشد یا وضعیت را به طور کامل اصلاح می کند. جراحان اغلب از نوعی جراحی به نام جراحی ترانس اسفنوئیدال استفاده می کنند که شامل عبور از بینی و سینوس اسفنوئید، یک فضای توخالی در جمجمه در پشت مجرای بینی و زیر مغز، برای انجام جراحی است.

ویژگی های جراحی به اندازه و محل تومور بستگی دارد. هدف از جراحی حذف تمام توموری است که باعث تولید بیش از حد هورمون رشد می شود. اگر جراح شما به اندازه کافی تومور را بردارد، ممکن است نیازی به درمان بیشتر نداشته باشید. اگر جراح شما بتواند تنها بخشی از تومور را بردارد، ممکن است برای مدیریت علائم و کاهش تولید هورمون رشد به دارو یا پرتودرمانی نیاز داشته باشید.

داروهای آکرومگالی

پزشک شما ممکن است یک دارو یا ترکیبی از داروها را تجویز کند. داروها به روش های مختلفی برای عادی سازی سطح هورمون رشد بدن و بهبود علائم شما عمل می کنند. در برخی موارد، فرد ممکن است دارو مصرف کند تا زمانی که تومور کوچک شود. این می تواند به جراح اجازه دهد تا با خیال راحت آن را خارج کند. سایر افراد ممکن است برای مدیریت موثر سطوح و علائم هورمون رشد نیاز به مصرف طولانی مدت دارو داشته باشند.

آیا آکرومگالی قابل درمان است؟

آکرومگالی در برخی شرایط قابل درمان است اما نه در همه موارد. میزان درمان برای برداشتن جراحی تومور هیپوفیز که باعث آکرومگالی می شود، حدود 85 درصد برای تومورهای کوچک و 40 تا 50 درصد برای تومورهای بزرگ است. دارو نمی تواند آکرومگالی را درمان کند اما درمان طولانی مدت و ایمن را ارائه می دهد.

آیا می توانم از آکرومگالی جلوگیری کنم؟

متأسفانه هیچ کاری نمی توانید برای جلوگیری از آکرومگالی انجام دهید. دانشمندان مطمئن نیستند که چه چیزی باعث ایجاد تومورهای هیپوفیز می شود که باعث ایجاد آکرومگالی می شود، اگرچه آنها فکر می کنند برخی از عوامل ژنتیکی ممکن است نقش داشته باشند

چشم انداز آکرومگالی چیست؟

آینده آکرومگالی به شدت و میزان مؤثر بودن درمان علائم بستگی دارد. بسیاری از افراد مبتلا به آکرومگالی بهبود قابل توجهی در علائم پس از درمان مشاهده می کنند.

اگر درمان نشود، آکرومگالی می تواند به طور قابل توجهی ظاهر و شکل استخوان های شما را تغییر دهد. این علائم تا حد زیادی می تواند بر روی تصویر و کیفیت زندگی شما تأثیر بگذارد. گروه های حمایتی به برخی از افراد کمک می کنند تا با چالش هایی که به دلیل آکرومگالی با آن مواجه هستند کنار بیایند.

عوارض سلامتی آکرومگالی مانند بیماری قلبی یا دیابت نوع 2 نیز می تواند کیفیت زندگی را کاهش دهد و حتی طول عمر شما را کوتاه کند. به همین دلیل، مهم است که در صورت مشاهده علائم به پزشک مراجعه کرده و در صورت تشخیص، به برنامه درمانی خود پایبند باشید.

عوارض آکرومگالی چیست؟

در صورت عدم درمان، آکرومگالی می تواند عوارض زیر را ایجاد کند:

دیابت نوع 2

فشار خون بالا (فشار خون بالا)

بیماری قلبی

کاردیومیوپاتی (بیماری عضله قلب شما)

آرتریت

پولیپ روده بزرگ، که در صورت عدم درمان به طور بالقوه می تواند به سرطان روده بزرگ تبدیل شود

نارسایی ارگان ها

امید به زندگی افراد مبتلا به آکرومگالی چقدر است؟

امید به زندگی برای افراد مبتلا به آکرومگالی بستگی به شدت بیماری و داشتن سایر شرایط سلامتی دارد که معمولاً به دلیل آکرومگالی درمان نشده است. اگر سطوح هورمون رشد شما به درستی مدیریت نشود و شرایط دیگری مانند بیماری قلبی و دیابت نوع 2 داشته باشید، امید به زندگی شما ممکن است تقریبا 10 سال کاهش یابد. اگر آکرومگالی دارید که به درستی درمان شده و سطح هورمون رشد و فاکتور رشد شبه انسولین 1 (IGF-1) طبیعی دارید، احتمالاً امید به زندگی طبیعی خواهید داشت.

چه زمانی باید در مورد آکرومگالی به پزشک مراجعه کنم؟

اگر آکرومگالی برای شما تشخیص داده شده است، باید به طور منظم به پزشک خود مراجعه کنید تا مطمئن شوید که درمان شما به خوبی کار می کند.

آکرومگالی یک بیماری نادر اما جدی است. خبر خوب این است که با جراحی، دارو یا پرتودرمانی قابل درمان است. اگر متوجه افزایش اندازه دست ها، پاها یا ویژگی های صورت خود شده اید، مهم است که به پزشک مراجعه کنید. آنها می توانند آزمایش های ساده ای را درخواست کنند تا ببینند آیا سطح هورمون رشد شما دلیل علائم شما است یا خیر.

مواظب عرق و سردردهای بیش از حد باشید

دکتر محمدرضا مهاجری تهرانی، استادیار دانشگاه علوم پزشکی تهران و معاون مرکز تحقیقات غدد کشور در گفتگو با سینانیوز در خصوص عارضه ترشح بیش از حد غده هیپوفیز و بروز بیماری «آکرومگالی» بیان نمود: «هیپوفیز مرکز فرماندهی غدد ترشحی بدن را تشکیل می‌دهد. هورمون رشد در غده هیپوفیز مغز قرار دارد. این غده در رشد و نمو کودک و نوجوانان نقش بسزایی را ایفا می‌کند. در صورت ایجاد تومور در این غده و یا ترشح بیش از حد می‌تواند فرد را دچار عارضه نماید.»

وی عارضه در این بیماری را بسته به زمان افزایش ترشح هورمون رشد دانست و افزود: «رشد هورمون قبل از بسته شده صفحه های رشد (دوران نوجوانی) باعث افزایش بیش از حد قد و ایجاد بیماری ژیگانتیسم می‌شود و در صورت بسته شدن، بعد از صفحه‌های رشد (دوران نوجوانی) منجر به بیماری آکرومگالی می‌شود.»

دکتر مهاجری تهرانی با توجه به علائم بروز بیماری آکرومگالی گفت: «این بیماری با تعریق شدید و سر درد همراه است و تمام ارگانهای داخلی بدن دچار افزایش رشد بیش از حد می‌شود. آکرومگالی زمینه ساز انواع سرطان به خصوص روده می‌شود. در صورت مراجعه بیمار با علائم فوق و فشار خون و یا قند خون بالا و غیر قابل کنترل، باید مورد بررسی و آزمایشات قرار بگیرد.»

وی در خصوص مراحل درمانی این بیماری متابولیکی افزود: «درمان آکرومگالی در دو مرحله متفاوت صورت می‌گیرد. مرحله اول شامل تست غربالگری و مرحله بعد به صورت تخصصی و تست مهار ترشح هورمون رشد و تجویز دارو برای بیمار صورت می‌پذیرد. پس از طی مراحل درمان بر اساس تشخیص پزشک و در فواصل زمانی معین میزان هورمون رشد در فرد اندازه گیری می‌شود.»

مهم‌ترین حس از حواس پنجگانه در معرض تهدید بیماری است

معاون مرکز تحقیقات غدد کشور با توجه به مرحله نهایی درمان در این بیماری گفت: «پس از قطعی شدن بیماری برای تشخیص رشد غده هیپوفیز فرد بیمار،‌ام آرای صورت می‌پذیرد. بر اثر رشد بیش از حد تومور و افزایش فشار بر قسمت‌های تحتانی و بر روی ارگانهای عصبی مانند عصب بینایی منجر به کاهش دید در فرد و نابینایی می‌شود که این خود عامل الزام به عمل جراحی می‌باشد. عمل جراحی از بینی شروع می‌شود و به سمت کف مغز پیش می‌رود و امکان دسترسی به غده هیپوفیز امکان پذیر می‌شود. در این جراحی غده هیپوفیز را خارج می‌نمایند.»

مهاجری گفت: «آکرومگالی بیماری مزمن می‌باشد و بیمار برای مدت طولانی تحت نظر متخصص غدد قرار بگیرد تا مراحل درمان به صورت تکاملی صورت پذیرد. پس از عمل جراحی و بر حسب مراحل انجام شده برای فرد سایر درمان‌ها مانند درمان خوراکی، دارویی، تزریقی و یا رادیوتراپی صورت می‌گیرد.»

نسبت به تغییرات فیزیکی حساس باشید

وی در خصوص پیشروی و تاخیر تشخیص این بیماری بیان نمود: «بیماری آکرومگالی با تغییر بسیار آهسته در شرایط فیزیکی و ظاهری همراه است. در برخی موارد این امکان وجود دارد اطرافیان فرد و گاهی پزشکان متوجه این تغییرات محسوس نگردند. از زمان ابتلای فرد تا زمان تشخیص قطعی که معمولا با تاخیر صورت می‌گیرد در علم پزشکی ما حدود ۸ الی ۱۰ سال تاخیر در تشخیص وجود دارد به همین علت پزشک باید به فکر این بیماری باشد و توجه داشته باشد تا بتواند تشخیص دهد زیرا این بیماری هر چه با تاخیر در تشخیص روبرو باشد درمان را نیز با مشکل مواجعه می‌کند و در برخی موارد قابل درمان نخواهد بود.»

معاون مرکز تحقیقات غدد کشور در پایان توصیه کرد که درمان این بیماری به زمان مراجعه افراد بستگی دارد. عمل جراحی می‌تواند به مقدار چشمگیری در درمان موثر باشد. بیمار پس از عمل جراحی در صورت بروز اختلالات در دید، سریعا به پزشک معالج مراجعه و داروها را به طور منظم استفاده نماید و در فواصل مشخص شده برای آزمایش و حتی‌ MRI مراجعه نماید.»