حدود 4 سال پیش قرار بود تولد یک نوزاد دل خانواده ای را شاد کند. تولدی که دنیای پدر و مادر را برای دومین بار دگرگون سازد. پدرهلیا تمام مدت زایمان به امید دیدن چهره فرزند خود در سالن ها قدم می زد که دومین دختر خود را آغوش بکشد اما متاسفانه یک اتفاق و یا امتحان الهی تمام این انتظارت را به یکباره تلخ کرد. زیرا وقتی هلیا به دنیا آمد و درست زمانی که والدینش می خواستند که پرستاران فرزندش را بیاورد تا در آغوش کشند، پزشکان با بیان حقیقتی که دختر شما با نقص مادرزادی (نوعی اختلال در یکسری از ژن و گیرنده های که بر روی سلول های استخوانی که مربوط به رشد استخوان ها است ایجاد می شود و رشد استخوان جمجمه و صورت با مشکل مواجه می شود) به دنیا آمده دنیا را برای آنها دگرگون کردند. اما پدر و مادر هلیا روحیه خود را از دست ندادند و از همان 4 روزگی با پیگیری مراحل درمان فرزند دلبندشان به درمان وی پرداختند.
مادر هلیا در این باره گفت: تولد نوزاد دارای بیماری مادرزادی در خانواده من و همسرم بی سابقه بود و در طی بارداری هم نمی دانستم که فرزند من دارای چنین شرایطی است و بعد از اینکه به دنیا آمد من و پدر هلیا متوجه بیماری فرزندانمان شدیم. وقتی از پزشکان پیگیری کردیم متوجه شدیم بیماری دخترمان قابل درمان است اما زمان زیادی را می طلبد.
وی افزود: ما به پزشکی بنام مولائیان در بیمارستان علی اصغر مراجعه کردیم و ایشان ما را به یک متخصص ارتودنسی که مدت کوتاهی در آمریکا دوره دیده بود که قبل اینکه کودکان جراحی داشته باشند از 14 روزگی کارهای اردتونسی را برای آنها شروع می کند معرفی کردند و بعد از مراجعه به مطب، او ما را به بیمارستان حضرت فاطمه زهرا معرفی کردند و ما بر این اساس کارهای ارتودنسی را از 14 روزگی برای هلیا آغاز کردیم.
مادر هلیا که یک نگاهش به در اتاق ای سی یو بود که مبادا هلیا به چیزی نیاز داشته باشد، ادامه داد: کارهای ارتودنسی هلیا از 14 روزگی شروع شد و تا 3 ماهگی ادامه پیدا کرد و سپس، جراحی شکاف لب را پزشکان آغاز کردند و بعد از یکسالگی پزشکان جراحی شکاف کام هلیا را انجام دادند.
مادر این کودک ادامه داد: پزشکان گفته بودند که شرایط فرزند ما یک مورد استثنایی است زیرا در هنگام معاینه متوجه شدند که جمجه هلیا بسته است. مجدد ما را به بیمارستان علی اصغر نزد دکتر نجات متخصص مغز و اعصاب اطفال ارجاع دادند.ایشان هلیا را در یک ماهگی هلیا در بیمارستان خاتم انبیا مورد عمل جراحی قرار دادند و تا یکسالگی فرزند ما برای بهبود وضعیت تحت درمان قرار گرفت بودند. خوشبختانه به گفته پزشکان روند درمان فرزندمان طبیعی بود و تمام روند رشد از قبیل نشستن، خوردن، ... طبیعی داشت.
وی با بیان اینکه چشمان هلیا با یکدیگرفاصله بسیاری داشت گفت: به علت این موضوع ما توسط بیمارستان خاتم النبیا به دکتر امامی متخصص جراحی پلاستیک معرفی شدیم و ما هر 6 ماه یکبار برای چکاب به ایشان مراجعه می کردیم تا اینکه زمان جراحی هلیا فرارسید.
مادر هلیا از استرس های شروع جراحی گفت: من و پدر هلیا قبل از شروع جراحی از بیهوشی فرزندمان بسیار نگران بودیم و تصور اینکه فرزندمان دیگر بهوش نیاید برایمان بسیار سخت بود اما پزشکان به ما گفتند یک درصد احتمال دارد هلیا نابینا شود و درصد بالاتری حس بویایی او از دست برود و ما با توکل به خدا و به خاطر آینده دخترمان تمام این خطرات و احتمالات را پذیرفتیم.
متخصص مغز و اعصاب: کوچک شدن استخوان های جمجمه و عدم امکان رشد مغز دو مشکل عمده برای این کودکان
حسین قلعه نویی استادیار دانشگاه علوم پزشکی ایران به عنوان جراح مغز و اعصاب این جراحی که در بیمارستان فاطمه زهرا صورت گرفت گفت: والدین این کودک حدود سه هفته پیش به من مراجعه کردند و پس از ارزیابی هایی که از جمجمه فرزند آنها به عمل آمد زمان جراحی را تعیین کردیم.
وی با بیان اینکه این کودکان دچار نقص عصبی نیستند ادامه داد: این کودکان دارای مشکلات اسکلتی هستند و به دلیل اینکه اختلالاتی در یکسری از ژن و گیرنده های که بر روی سلول های استخوانی که مربوط به رشد استخوان ها است ایجاد می شود رشد استخوان جمجمه و صورت با مشکل مواجه می شود.
وی با بیان اینکه این اختلال دو مشکل عمده را برای این کودکان به همراه دارد افزود: کوچک شدن استخوان های جمجه و عدم امکان رشد مغز دو مشکل عمده این کودکان است زیرا استخوان های جمجه زودتر از زمانی که باید به یکدیگر بچسبند به یکدیگر می چسبند.
قلعه نوعی در ادامه توضیح جراحی انجام شده برای هلیا تصریح کرد: کوچک بودن استخوان های جمجمه موجب ایجاد بدشکلی هایی در صورت و جمجمه این کودک شده بود که علاوه بر ظاهر زشت عملکردهای صورت و مغز را مختل می کند. به عنوان مثال فاصله دو چشم زیاد می شود و ممکن است که در دید افراد تاثیرگذار باشد و یا حتی برای رشد سینوس های بینی، صورت و فک ها اختلال ایجاد شود که دراین کودک این عارضه ها ایجاد شده بود و تا حد امکان عمل جراحی صورت گرفت و اصلاحات انجام شد.
این جراح مغز و اعصاب و ستون فقرات در پاسخ به این سوال خبرنگار خبرگزاری دانا مبنی براینکه آیا اینگونه کودکان پس از انجام جراحی دچار اختلالاتی در عملکرد صحیح مغز می شوند و یا خیر گفت: این گونه بیماری ها بسیار وسیع است و اگر شدید باشد که استخوان های دیگر نتوانند جبران کنند مغز از نظر رشد و تکامل دچار عقب ماندگی می شوند که خوشبختانه هلیا دچار اختلالاتی از این قبیل نبوده است اما متاسفانه مواردی وجود دارد که از این اختلال رنج می برند و ممکن است در حین جراحی بینایی خود را از دست بدهند.
وی با تاکید براینکه زمان آغاز جراحی برای این کودکان بسیار حایز اهمیت است افزود: برخلاف باورعوام و حتی برخی از پزشکان عمل جراحی باید جراحی در سنین کم برای این کودکان انجام شود زیرا هم برای رشد مغز و جمجه بسیار مناسب است و می توان از بدشکلی های جمجه و صورت جلوگیری کرد. متاسفانه اگر به دلیل ترسی که از عمل جراحی کودکان وجود دارد زمان جراحی با تاخیر مواجه شود، مشکلات یاد شده برای کودکان تشدید می شود زیرا این دسته از بیماران نیاز به جراحی مرحله به مرحله دارند و باید قسمت هایی که مربوط به جمجه است در همان سنین ابتدایی نوزادی به خصوص 3 ماهگی جراحی صورت پذیرد.
قلعه نویی استاد یار جراح اعصاب دانشگاه علوم پزشکی ایران با توجه به شرایط پس از جراحی هلیا گفت: این کودک از نظر جمجه دیگر نیازی به جراحی ندارد ولی ممکن است در آینده از نظر صورت نیاز به عمل پلاستیک داشته باشد که جزو جراحی های ترمیمی صورت محسوب می شود نه زیبایی.
وی در پاسخ به سوال دیگر خبرنگار ما مبنی براینکه خانواده هایی که برای انجام چنین جراحی هایی رضایت می دهند چه ریسک های را باید متحمل شوند گفت: این امر بستگی به نوع محل جراحی دارد معمولا این اعمال جراحی خطرات بسیاری ندارد به جز مساله بویایی که اگر در هنگام جراحی آن به دلیل نوع جراحی قسمت بویایی دست کاری شود احتمال از دست دادن بویایی تا درصدی وجود دارد.
علت بروز بیماری
این جراح مغز و اعصاب و ستون فقرات با اشاره به علت اصلی بروز این بیماری عنوان کرد: دو گروه از این بیماری ها شناخته شده است که به یک گروه اصطلاحا سندرومی و دیگر اسپرادیک است که نوع دوم به صورت اتفاقی بروز پیدا می کند.
وی با توجه به تاثیرانجام آزمایش ژنتیک قبل از بارداری برای جلوگیری از تولد این گونه کودکان گفت: این بیماری جزو آزمون های غرلبالگری نیست و در هیچ جای دنیا هم انجام نمی شود و نیازی هم به این موضوع نیست زیرا اگر به موقع تشخیص داده شود می توان درمان را آغاز کرد.
قلعه نویی در پاسخ به این سوال خبرنگار ما مبنی براینکه آیا این کودکان می توانند پس از جراحی همانند یک انسان سالم از مغز خود استفاده کنند گفت: این بیماری یک گروه وسیعی از بیماری ها است که برخی از این سندروم ها با عقب ماندگی ذهنی همراه است که این به دلیل بروز این بیماری نیست. زیرا عاملی که باعث این بیماری می شود همان عامل باعث عقب ماندگی ذهنی نیز می شود ولی بچه هایی که عملکرد ذهنی در آنها خوب است و جراحی تنها برای پیشگیری انجام می شود و اما کودکانی که عملکرد مغزشان تنها به دلیل این بیماری عقب افتاده است بعد از جراحی رشد مغز در آنها طبیعی می شود و می توانند همانند یک انسان سالم از مغز خود استفاده کنند.
وی در ادامه بروز این بیماری را جزو موارد نادر ندانست و افزود: متاسفانه آماری در خصوص تولد اینگونه نوزادان در کشور وجود ندارد ولی برزو این بیمارها جزو موارد نادر نیست چون سالانه 7 الی 8 مورد از این گونه بیماران به مطب من مراجعه می کنند که در نهایت 4 الی 5 نفر تحت جراحی قرار می گیرند و مابقی نیز به دلیل همان باور غلط وجود ریسک جراحی کودکان درسنین کم رضایت به انجام جراحینیم دهند.
400 تا 500 هزار تومان هزینه جراحی ها
هزینه این جراح در ادامه با توجه به هزینه های انجام این دسته از جراحی ها گفت: سازمان های بیمه گر این دسته از جراحی ها را تحت پوشش قرار می دهد به همین دلیل هزینه انجام این دسته اعمال 400 تا 500 هزار تومان می شود که این هزینه هم به دلیل این است که این کودکان باید مدت طولانی را بعد از جراحی در آی سی یو بستری باشند.
این استادیار جراح اعصاب دانشگاه علوم پزشکی ایران گفت: هر بیمارستانی که قادر باشد کودک را بیهوش کند و مراقبت را در بعد و هنگام بیهوشی انجام دهد می تواند این جراحی را انجام می هند اما این جراحی به خودی خود تکنیک های دارد که نیاز به آشنایی و سرعت بالا دارد اما می توان گفت بالغ بر 40 الی 50 جراح در کشور می توانند این جراحی را انجام دهند.
متخصص بیهوشی: سازمان انتقال خون در موفقیت جراحی نقش بسزایی داشت
بر این اساس و با توجه به اهمیت بیهوشی این کودکان و ریسک های موجود در حین جراحی با دکتر سیدعلیرضا سید صیام دوست متخصص بیهوشی این جراحی صحبت کردیم که وی در این خصوص گفت: در بیمارستان فاطمه زهرا(س) بیمارانی که تحت بیهوشی و یا بی حسی موضعی قرار می گیرند به چند دسته تقسیم می شوند. یک دسته از بیماران افراد دچار سوختگی هستند که بعد از حادثه دچار تشکیل نادرست برخی بافت ها شده اند که جراحی ترمیمی توسط جراحان پلاستیک برای این بیماران صورت می گیرد و دسته دیگر از بیماران افرادی هستند که دچار آسیب های اندام تحتانی و فوقانی شده اند که بر اثر آسیب عصبی و یا رباتی دچار اختلال در حس و حرکت شده اند و دسته دیگر مربوط جراحی های فک و صورت است که در بیمارانی که دچار اختلالات مادرزادی در ناحیه صورت، فک و گردن هستند صورت می گیرد.
دکتر صیام دوست با توجه به سختی کار در جراحی هلیا گفت: یکی از دغدغه های ما در بیهوشی بیماران مادرزادی این است که خانواده ها آشنایی کامل و کافی با بیهوشی ندارند. این اعمال بیهوشی مستلزم همکاری متخصص بیهوشی با تیم جراحی است که در این بیمار جراح فک و صورت به همراه جراح مغز و اعصاب و متخصص بیهوشی جراحی را انجام دادند. ما قبل از انجام جراحی بررسی کردیم که کودک دچار نواقص قلبی، ریوی و... مادرزادی نباشد و مشاوره را با خانواده وی انجام دادیم.
وی افزود: داروهای بیهوشی به دو دسته عروقی و استنشاقی تقسیم می شود. ما برای این بیمار پایش های بیهوشی را قبل از القای بیهوشی، حین بیهوشی و ضمن دادن داروهای نگه دارنده بیهوشی و پس از بیدار شدن استفاده کردیم. این بیماران نیاز به پایش های تهاجمی دارند و ما باید در حین جراحی ضربان به ضربان و لحظه به لحظه فشار خون آن ها را بررسی کنیم .
این متخصص بیهوشی با بیان اینکه با اشاره به سختی جراحی و احتمال بوز خونریزی تصریح کرد: در این جراحی چون پرده های مغزی کنار می رود تا ترمیم صورت گیرد ممکن است رگ های پیشانی و داخل مغزی و حتی سرخرگ ها آسیب ببیند و خونریزی ناگهانی بروز کند. این مساله نیاز دارد که ما از قبل با بانک خون هماهنگی لازم را انجام دهیم که خون ذخیره در اتاق عمل وجود داشته باشد. در این جراحی کودک خونریزی شدیدی داشت و حدود 1.5 لیتر خونریزی کرد وبخشی از رگ ها آسیب دید اما خوشبختانه ما توانستیم با همکاری سازمان انتقال خون کشور این خونریزی را به موقع جبران کنیم.
وی در پاسخ به این سوال خبرنگار ما مبنی براینکه آیا بیمار در «آی سی یو» هم نیاز به بررسی های متخصص بیهوشی دارد گفت:بله زیرا امکان دارد مویرگ ها به صورت خود به خود دچار آسیب شوند و خونریزی ایجاد شود و نیاز باشد که جراحی محدد صورت پذیرد.
وی با توجه به خون های استفاده شده برای این کودک گفت: با توجه به خونریزی 3 واحد خون یا گلبول قرمز فشرده، 2 واحد پلاسمای منجمد و 3 لیترسمن و 2 ویال هم (2 خون با واحد 50 سی سی ) سرم نمکی غلیظ برای این کودک استفاده شد.
گزارش از سارا امیری
