فاطمه زمانی، خبرگزاری دانا، گروه سلامت؛ بیماری پروانه‌ای یا‌ای بی، بیماری نادری است که غالبا زمینه‌ی ژنتیکی دارد و در بدو تولد یا سال‌های اولیه تولد زندگی کودک خودرا نشان می‌دهد. در این بیماری طیفی از علائم دردناک در پوست ظاهر میشود که می‌تواند مشکلات و عوارض بسیاری برای فرد مبتلا به دنبال داشته باشد.
متاسفانه هیچ راهی برای درمان این بیماری وجود ندارد، اما می‌توان به کمک اقدامات دارویی و درمانی به کنترل عوارض و کاهش درد افراد کمک کرد.
علائم بیماری پروانه‌ای
پوست شکننده که به راحتی تاول می‌زند، به خصوص در دست و پا
ناخن‌های ضخیم و شکل نگرفته
ایجاد تاول در دهان و گلو
افزایش ضخامت پوست کف دست و پا
آلوپسی زخم یا ریزش دائمی مو‌ها
ایجاد پوست نازک
ظاهر شدن ضایعات و جوش‌های کوچک و سفید
مشکلات دندانی از قبیل پوسیدگی دندان یا تضعیف مینا
دشواری در بلع
خارش و درد پوست
شایع‌ترین عوارض بیماری پروانه‌ای
عفونت
تاول‌های پوستی می‌تواند فرد را در معرض عفونت‌های باکتریائی قرار دهد.
سیپیس
به ورود باکتری‌ها از ناحیه‌ی آلوده به جریان خون و سپس گسترش آن در سرتاسر بدن، سیپیس گفته میشود. در این حالت نوعی شوک و نارسایی در اندام‌ها ایجاد میشود که می‌تواند به شدت زندگی فرد را تهدید کند.
چسبندگی انگشتان و تغییر در مفاصل
انواع شدید بیماری پروانه‌ای باعث چسبندگی انگشتان دست و پا و انحراف و خمیدگی غیر طبیعی مفاصل می‌شوند و می‌تواند عملکرد انگشتان، زانو‌ها و آرنج هارا تحت تاثیر قرار دهد.
مشکلات تغذیه‌ای
ایجاد تاول در دهان باعث اختلال در خوردن، سوء تغذیه و کم خونی ناشی از فقر آهن میشود. هم چنین مشکلات تغذیه‌ای می‌تواند باعث تأخیر در بهبود زخم و عقب ماندگی رشد در کودکان شود.
یبوست
وجود تاول در ناحیه مخرج منجر به خروج دردناک مدفوع میشود و ممکن است به دلیل عدم نوشیدن کافی مایعات یا مصرف مواد غذایی سرشار از فیبر مانند میوه‌ها و سبزیجات باشد.
مشکلات دندانی
پوسیدگی دندان و سایر مشکلات بافتی در دهان یکی از عوارض شایع بعضی از انواع بیماری پروانه‌ای می‌باشد.
سرطان پوست
نوجوانان و بزرگسالان مبتلا به نوع خاصی از بیماری پروانه‌ای در معرض خطر ابتلا به سرطان پوستی به نام سرطان سلول‌های سنگفرشی قرار دارند.
اقدامات مراقبتی برای کمک به درمان بیماری پروانه‌ای
عمل جراحی برای رفع چسبندگی انگشتان، باز کردن مسیری که در اثر رشد تاول‌ها مسدود شده است، پیوند پوست و...
جلوگیری از ایجاد اصطکاک در سطح پوست در هنگام جابه جایی کودک یا نوزاد، تعویض پوشک، تغذیه و..
نگهداری از بیمار در یک محیط خنک و جلوگیری از گرم شدن بیش از حد بدن
خودداری از قرار گرفتن طولانی مدت در محیط مرطوب و فاقد تهویه
ملایم بودن آب حمام
تخلیه تاول‌های بزرگ به شکل کاملا بهداشتی و با کمک ابزار استریل شده
استفاده از تشک، بالش، صندلی و.. تهیه شده از پارچه‌هایی با بافت نرم
انتخاب لباس‌ها و کفش‌های سبک و ساده بدون زیپ و؛ که تنگ و چسبنده نباشد.
استفاده از محصولات پیشرفته مراقبتی مثل چسب‌های مخصوص، پانسمان‌های سیلیکونی و..
انتخاب رژیم غذایی مناسب شامل غذا‌های نرم و روان یا دارو‌های ضد یبوست برای بیمارانی که تحت تاثیر مشکلات گوارشی ناشی از بیماری هستند.
مصرف غذا‌های دارای آهن، ویتامین دی، سلنیوم و سایر ویتامین‌ها و مواد معدنی، بررسی‌های منظم و دوره‌ای تمام نقاط پوست
